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先天无阴道的临床表现和诊断【关注健康】

发布时间:2019-09-12 21:57:14 阅读: 来源:立丝岩棉板厂家

导读:先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。

【健康讯 14年12月29日】先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。

多数人报道此类患者外生殖器正常,有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。

青春前期常不易被发现,青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。

此病不常见,发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。

病因学主要有以下几个方面:(1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹。

亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。

在正常子宫的位置仅见到轻度增厚的条案状组织(先天性墙角阴道),位于阔韧带中间。

约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而被发现。

常同时伴有其他畸形,严重副中肾管发育异常时,常有肾旋转不全,肾脏低移,或移至盆腔,形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位(两肾位于身体同侧)、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。

文献报告,在RKH综合征中,肾畸形占30%以上。

因此,对先天性无阴道病例施行阴道成形术时,在术前均应作静脉肾盂造影,警惕有上述畸形存在,避免手术损伤。

此外,本病患者还伴有骨骼畸形者,约占10%左右,以脊柱裂,骶椎隐裂,椎融合及脊柱不分节等。

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小编:小鱼儿

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